โรคตับแข็งทางเดินน้ำดี primary biliary cirrhosis คืออะไร?

อัปเดตล่าสุดเมื่อวันที่ ต.ค. 14, 2017 ประมาณเวลาการอ่าน: 2 นาที

โรคหายากนี้จะค่อยๆทำลายท่อน้ำดีในตับทำให้การทำงานของอวัยวะนี้ลดลงเรื่อยๆเมื่อเวลาผ่านไป

หน้าที่ของตับนอกจากจะช่วยกรองของเสียออกจากกระแสเลือดแล้ว ยังช่วยการย่อยอาหารโดยการสร้างน้ำดี น้ำดีไหลออกจากตับทางท่อไตเข้าไปเก็บในถุงน้ำดีจนกว่าจะนำออกมาใช้เมื่อลำไส้ต้องการความช่วยเหลือในการย่อยอาหาร Primary biliary cirrhosis(PBC) เป็นการอักเสบเรื้อรังของท่อน้ำดีในตับ ซึ่งจะนำไปสู่การทำลายของท่อต่อไป เมื่อไม่มีท่อน้ำดี น้ำดีจะค้างในตับทำให้เซลล์ถูกทำลายเกิดเป็นแผลเป็นของเนื้อเยื่อ เรียกว่า ภาวะตับแข็ง(cirrhosis) เมื่อเวลาผ่านไปตับจะสร้างเนื้อเยื่อแผลเป็นนี้เพิ่มขึ้น ตับก็จะเสียการทำงานและวายไปในที่สุด

ความชุกของโรค PBC

โรค Primary biliary cirrhosis ถือเป็นโรคหายากถึงแม้ยังไม่ทราบแน่ชัดว่าหายากมากเท่าใด ความชุกของโรคนี้แปรผันกับพื้นที่ที่พบได้ตั้งแต่ 6.7 ถึง 402 คนในล้านคนตามรายงานจาก Seminars in Immunopathology ในปี 2009 ในพื้นที่ที่ทำการศึกษาทั้งหมดพบว่าประเทศออสเตรเลียมีอัตรากรการเกิดโรคที่ต่ำที่สุด ในขณะที่ประเทศสหราชอาณาจักร, ประเทศแถบแสกนดิเนเวีย, แคนาดา และสหรัฐอเมริกามีอัตราการเกิดโรคที่สูงที่สุด โรคนี้พบมากในผู้หญิงคิดเป็นตัวเลขประมาณ 90 เปอร์เซนต์ของผู้ป่วยโรค PBC โดยเฉพาะในช่วงวัยกลางคน จากการายงานในวารสาร The Lancet ในปี 2011

สาเหตุและปัจจัยเสี่ยงของโรค PBC

สาเหตุที่ชัดเจนที่ทำให้เกิดโรคนี้ยังไม่เป็นที่รู้กัน แต่ทว่ามีงานวิจัยชี้ว่ามันเป็นโรคภูมิคุ้มกันทำลายตัวเอง โดยภูมิคุ้มกันที่สร้างขึ้นจะเข้าไปโจมตีเนื้อเยื่อดีของเราเอง(ในกรณีนี้คือท่อน้ำดีขนาดเล็กในตับ)

ปัจจัยเสี่ยงสำหรับโรค PBC ได้แก่

  • มีประวัติครอบครัวเป็นโรคนี้
  • มีประวัติการติดเชื้อทางท่อปัสสาวะหรือทางช่องคลอด
  • เป็นโรคภูมิคุ้มกันทำลายตัวเองอื่นร่วมด้วย
  • มีประวัติการสูบบุหรี่
  • เคยตั้งครรภ์
  • เคยได้รับสารพิษ

อาการแสดงและภาวะแทรกซ้อนจากโรค PBC

โรคนี้ส่งผลต่างกันชัดเจนในแต่ละคน บางคนอาจไม่มีอาการแสดงจนโรคพัฒนาไประดับท้ายๆแล้ว ในขณะที่บางคนสังเกตอาการได้ตั้งแต่ระยะแรกๆและมีการดำเนินโรคอย่างรวดเร้ว

อาการที่พบมากที่สุดของโรคนี้คือเหนื่อย ส่งผลกับ 80 เปอร์เซนต์ของผู้ป่วยโรคดังกล่าวจากการรายงานใน The Lancet

อาการอื่นๆได้แก่

  • คันอย่างรุนแรง(pruitus)
  • ดีซ่าน(ผิวและตาเหลือง)
  • ตาและปากแห้ง
  • ปวดท้องและตับโต
  • ไขมันสะสมใต้ผิวหนัง

เมื่อเวลาผ่านไปโรค PBC อาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนรุนแรง เช่น ความดันในเส้นเลือดดำ portal veins ซึ่งมีหน้าที่ขนส่งเลือดจากระเพาะอาหาร, ลำไส้, ม้าม, ถุงน้ำดี และตับอ่อนไปยังตับ ทำให้ม้ามโต, เส้นเลือดขยาย, น้ำขังในช่องท้องและแขนขา, ติดเชื้อ และสับสนตามมาได้

ภาวะแทรกซ้อนอื่นๆที่สามารถพบได้

  • โรคกระดูกพรุน และโรคกระดูกอื่นๆ
  • โรคนิ่วในถุงและท่อน้ำดี
  • โรคมะเร็งตับ
  • ภาวะถ่ายเป็นมันลอย(ร่างกายไม่สามารถดูดซึมไขมัน ทำให้อุจจาระที่ถ่ายออกมามีลักษณะเหลว เป็นมันๆ และมีกลิ่นเหม็น)
  • โรคไตวาย
  • การบาดเจ็บที่สมอง

การวินิจฉัยและการรักษาโรค PBC

แพทย์อาจสงสัยว่าคุณเป็นโรคนี้ได้จาก

  • ประวัติการรักษาและประวัติครอบครัว
  • การตรวจร่างกาย
  • ภาพถ่ายท่อน้ำดีโดยวิธีอัลตราซาวน์, เครื่องสร้างภาพด้วยสนามแม่เหล็ก(MRI) และเอ็กซ์เรย์

การวินิจฉัยโรค PBC มักอาศัยผลตรวจเลือดหรือผลตรวจชิ้นเนื้อตับโดยกการดูใต้กล้องจุลทรรศน์

คุณอาจถูกวินิจฉัยว่าเป็นโรคนี้ได้หากมีลักษณะอย่างน้อย 2 อย่างดังต่อไปนี้

  • ผลตรวจชิ้นเนื้อมีลักษณะของ PBC
  • มีการสูงขึ้นของระดับเอนไซม์ตับจำเพาะในเลือด
  • พบ anti-mitochondrial antibodies หรือ AMAs (สารจากระบบภูมิคุ้มกันที่ไปโจมตีไมโตคอนเดรียที่เป็นแหล่งพลังงานของเซลล์)ในเลือด

จาก National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases พบว่าประมาณ 90-95 เปอร์เซนต์ของผู้ป่วยโรค PBC มีผลตรวจ AMA เป็นบวก โรคนี้ยังไม่มีการรักษาขาด การรักษาจึงเป็นการดูแลตามอาการและลดการดำเนินของโรค ตัวอย่างเช่น การทานยา Questran หรือ Prevalite(cholestyramine) สามารถลดอาการคันได้ นอกจากนี้ยังพบว่าการรักษาด้วยยา Urso หรือ Actigall(ursodeoxycholic acid) จะช่วยควบคุมโรคในบางรายด้วยการลดการสร้างกรดน้ำดีจากตับ จากรายงานใน The Lancet สำหรับผู้ที่ตับวายต้องได้รับการปลูกถ่ายตับด้วย

ดูคำถามและคำตอบอื่นๆที่เกี่ยวกับอาการนี้

ซีสน้ำที่ตับขนาดใหญ่ 7-8ซม.จะรักษายังไงมีโอกาสแตกมั้ย
คำถามนี้ได้การตอบจากแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ
เป็นนิ่วในถุงน้ำดีเมื่อไรจะผ่าตัดได้ค่ะ
คำถามนี้ได้การตอบจากพยาบาลผู้เชี่ยวชาญ

หากคุณยังมีคำถามเพิ่มเติม กรุณาเขียนถามคุณหมอที่นี่

เราจะไม่เปิดเผยชื่อและข้อมูลของคุณ


ลบไฟล์
เช่น ประวัติการรักษา รูปของอาการ (ถ้ามี) *
เช่น ประวัติการรักษา รูปของอาการ (ถ้ามี) ไม่ต้องห่วง! เราเก็บไฟล์ของคุณเป็นความลับ มีแค่คุณกับคุณหมอเท่านั้นที่เห็นไฟล์ได้ค่ะ
* ไม่ต้องห่วง! เราเก็บไฟล์ของคุณเป็นความลับ มีแค่คุณกับคุณหมอเท่านั้นที่เห็นไฟล์ได้ค่ะ
ส่งข้อมูล

วันนี้คุณอยากจะถามคุณหมอแบบไหน

@question.title

ถามปกติ ได้คำตอบภายใน 24 ชั่วโมง

ค่าบริการ 100 เหรียญ

คุณหมอตอบภายใน 24 ชั่วโมง โดยคุณจะได้รับอีเมลแจ้ง เมื่อคุณหมอตอบแล้ว

หากคุณหมอไม่ตอบภายใน 24 ชั่วโมง เราคืนเหรียญให้ทั้งหมด (ไม่คิดค่าบริการ)

ถามด่วน ได้คำตอบภายใน 60 นาที

ค่าบริการ 200 เหรียญ

คุณหมอตอบภายใน 60 นาที โดยคุณจะได้รับอีเมลแจ้ง เมื่อคุณหมอตอบแล้ว

หากคุณหมอไม่ตอบภายใน 60 นาที เราคืนเหรียญให้ 100 เหรียญและคำถามจะถูกปรับเป็นคำถามปกติ ซึ่งจะได้คำตอบภายใน 24 ชั่วโมง

หากคุณหมอไม่ตอบภายใน 24 ชั่วโมง เราคืนเหรียญให้ทั้งหมด (ไม่คิดค่าบริการ)

คำถามของคุณจะถูกแสดงผลเป็นคำถามแรกๆ บนหน้าถามหมอเป็นเวลา 2 วัน ซึ่งเพิ่มโอกาสให้คุณได้รับความคิดเห็นจากคุณหมอท่านอื่น

ต้องการไป รพ. ใช่มั้ย?

จองคิว 24 ชม. ล่วงหน้า ประหยัดเวลาคุณรอคิวไปหลายชั่วโมง จองเลย

ถ้าไม่มีโรงพยาบาลที่คุณต้องการ เพิ่มโรงพยาบาลที่นี่