โรคตับแข็งทางเดินน้ำดี primary biliary cirrhosis คืออะไร?

อัปเดตล่าสุดเมื่อวันที่ พ.ย. 2, 2018 ประมาณเวลาการอ่าน: 2 นาที
มีคนอ่านบทความนี้แล้ว 790,642 คน

โรคหายากนี้จะค่อยๆทำลายท่อน้ำดีในตับทำให้การทำงานของอวัยวะนี้ลดลงเรื่อยๆเมื่อเวลาผ่านไป

หน้าที่ของตับนอกจากจะช่วยกรองของเสียออกจากกระแสเลือดแล้ว ยังช่วยการย่อยอาหารโดยการสร้างน้ำดี น้ำดีไหลออกจากตับทางท่อไตเข้าไปเก็บในถุงน้ำดีจนกว่าจะนำออกมาใช้เมื่อลำไส้ต้องการความช่วยเหลือในการย่อยอาหาร Primary biliary cirrhosis(PBC) เป็นการอักเสบเรื้อรังของท่อน้ำดีในตับ ซึ่งจะนำไปสู่การทำลายของท่อต่อไป เมื่อไม่มีท่อน้ำดี น้ำดีจะค้างในตับทำให้เซลล์ถูกทำลายเกิดเป็นแผลเป็นของเนื้อเยื่อ เรียกว่า ภาวะตับแข็ง(cirrhosis) เมื่อเวลาผ่านไปตับจะสร้างเนื้อเยื่อแผลเป็นนี้เพิ่มขึ้น ตับก็จะเสียการทำงานและวายไปในที่สุด

ความชุกของโรค PBC

โรค Primary biliary cirrhosis ถือเป็นโรคหายากถึงแม้ยังไม่ทราบแน่ชัดว่าหายากมากเท่าใด ความชุกของโรคนี้แปรผันกับพื้นที่ที่พบได้ตั้งแต่ 6.7 ถึง 402 คนในล้านคนตามรายงานจาก Seminars in Immunopathology ในปี 2009 ในพื้นที่ที่ทำการศึกษาทั้งหมดพบว่าประเทศออสเตรเลียมีอัตรากรการเกิดโรคที่ต่ำที่สุด ในขณะที่ประเทศสหราชอาณาจักร, ประเทศแถบแสกนดิเนเวีย, แคนาดา และสหรัฐอเมริกามีอัตราการเกิดโรคที่สูงที่สุด โรคนี้พบมากในผู้หญิงคิดเป็นตัวเลขประมาณ 90 เปอร์เซนต์ของผู้ป่วยโรค PBC โดยเฉพาะในช่วงวัยกลางคน จากการายงานในวารสาร The Lancet ในปี 2011

สาเหตุและปัจจัยเสี่ยงของโรค PBC

สาเหตุที่ชัดเจนที่ทำให้เกิดโรคนี้ยังไม่เป็นที่รู้กัน แต่ทว่ามีงานวิจัยชี้ว่ามันเป็นโรคภูมิคุ้มกันทำลายตัวเอง โดยภูมิคุ้มกันที่สร้างขึ้นจะเข้าไปโจมตีเนื้อเยื่อดีของเราเอง(ในกรณีนี้คือท่อน้ำดีขนาดเล็กในตับ)

ปัจจัยเสี่ยงสำหรับโรค PBC ได้แก่

  • มีประวัติครอบครัวเป็นโรคนี้
  • มีประวัติการติดเชื้อทางท่อปัสสาวะหรือทางช่องคลอด
  • เป็นโรคภูมิคุ้มกันทำลายตัวเองอื่นร่วมด้วย
  • มีประวัติการสูบบุหรี่
  • เคยตั้งครรภ์
  • เคยได้รับสารพิษ

อาการแสดงและภาวะแทรกซ้อนจากโรค PBC

โรคนี้ส่งผลต่างกันชัดเจนในแต่ละคน บางคนอาจไม่มีอาการแสดงจนโรคพัฒนาไประดับท้ายๆแล้ว ในขณะที่บางคนสังเกตอาการได้ตั้งแต่ระยะแรกๆและมีการดำเนินโรคอย่างรวดเร้ว

อาการที่พบมากที่สุดของโรคนี้คือเหนื่อย ส่งผลกับ 80 เปอร์เซนต์ของผู้ป่วยโรคดังกล่าวจากการรายงานใน The Lancet

อาการอื่นๆได้แก่

  • คันอย่างรุนแรง(pruitus)
  • ดีซ่าน(ผิวและตาเหลือง)
  • ตาและปากแห้ง
  • ปวดท้องและตับโต
  • ไขมันสะสมใต้ผิวหนัง

เมื่อเวลาผ่านไปโรค PBC อาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนรุนแรง เช่น ความดันในเส้นเลือดดำ portal veins ซึ่งมีหน้าที่ขนส่งเลือดจากระเพาะอาหาร, ลำไส้, ม้าม, ถุงน้ำดี และตับอ่อนไปยังตับ ทำให้ม้ามโต, เส้นเลือดขยาย, น้ำขังในช่องท้องและแขนขา, ติดเชื้อ และสับสนตามมาได้

ภาวะแทรกซ้อนอื่นๆที่สามารถพบได้

  • โรคกระดูกพรุน และโรคกระดูกอื่นๆ
  • โรคนิ่วในถุงและท่อน้ำดี
  • โรคมะเร็งตับ
  • ภาวะถ่ายเป็นมันลอย(ร่างกายไม่สามารถดูดซึมไขมัน ทำให้อุจจาระที่ถ่ายออกมามีลักษณะเหลว เป็นมันๆ และมีกลิ่นเหม็น)
  • โรคไตวาย
  • การบาดเจ็บที่สมอง

การวินิจฉัยและการรักษาโรค PBC

แพทย์อาจสงสัยว่าคุณเป็นโรคนี้ได้จาก

  • ประวัติการรักษาและประวัติครอบครัว
  • การตรวจร่างกาย
  • ภาพถ่ายท่อน้ำดีโดยวิธีอัลตราซาวน์, เครื่องสร้างภาพด้วยสนามแม่เหล็ก(MRI) และเอ็กซ์เรย์

การวินิจฉัยโรค PBC มักอาศัยผลตรวจเลือดหรือผลตรวจชิ้นเนื้อตับโดยกการดูใต้กล้องจุลทรรศน์

คุณอาจถูกวินิจฉัยว่าเป็นโรคนี้ได้หากมีลักษณะอย่างน้อย 2 อย่างดังต่อไปนี้

  • ผลตรวจชิ้นเนื้อมีลักษณะของ PBC
  • มีการสูงขึ้นของระดับเอนไซม์ตับจำเพาะในเลือด
  • พบ anti-mitochondrial antibodies หรือ AMAs (สารจากระบบภูมิคุ้มกันที่ไปโจมตีไมโตคอนเดรียที่เป็นแหล่งพลังงานของเซลล์)ในเลือด

จาก National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases พบว่าประมาณ 90-95 เปอร์เซนต์ของผู้ป่วยโรค PBC มีผลตรวจ AMA เป็นบวก โรคนี้ยังไม่มีการรักษาขาด การรักษาจึงเป็นการดูแลตามอาการและลดการดำเนินของโรค ตัวอย่างเช่น การทานยา Questran หรือ Prevalite(cholestyramine) สามารถลดอาการคันได้ นอกจากนี้ยังพบว่าการรักษาด้วยยา Urso หรือ Actigall(ursodeoxycholic acid) จะช่วยควบคุมโรคในบางรายด้วยการลดการสร้างกรดน้ำดีจากตับ จากรายงานใน The Lancet สำหรับผู้ที่ตับวายต้องได้รับการปลูกถ่ายตับด้วย

ดูคำถามและคำตอบอื่นๆที่เกี่ยวกับอาการนี้

ซีสน้ำที่ตับขนาดใหญ่ 7-8ซม.จะรักษายังไงมีโอกาสแตกมั้ย
คำถามนี้ได้การตอบจากแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ
เป็นนิ่วในถุงน้ำดีเมื่อไรจะผ่าตัดได้ค่ะ
คำถามนี้ได้การตอบจากพยาบาลผู้เชี่ยวชาญ

หากคุณยังมีคำถามเพิ่มเติม กรุณาเขียนถามคุณหมอที่นี่

เราจะไม่เปิดเผยชื่อและข้อมูลของคุณ


แนบไฟล์ (รูปหรือวีดีโอ)
เช่น ประวัติการรักษา รูปของอาการ (ถ้ามี) *
เช่น ประวัติการรักษา รูปของอาการ (ถ้ามี) ไม่ต้องห่วง! เราเก็บไฟล์ของคุณเป็นความลับ มีแค่คุณกับคุณหมอเท่านั้นที่เห็นไฟล์ได้ค่ะ
* ไม่ต้องห่วง! เราเก็บไฟล์ของคุณเป็นความลับ มีแค่คุณกับคุณหมอเท่านั้นที่เห็นไฟล์ได้ค่ะ
ส่งข้อมูล

ต้องการไป รพ. ใช่มั้ย?

จองคิว 24 ชม. ล่วงหน้า ประหยัดเวลาคุณรอคิวไปหลายชั่วโมง จองเลย

ถ้าไม่มีโรงพยาบาลที่คุณต้องการ เพิ่มโรงพยาบาลที่นี่