โรคตับแข็งทางเดินน้ำดี primary biliary cirrhosis คืออะไร?

เผยแพร่ครั้งแรก 10 เม.ย. 2017 อัปเดตล่าสุด 11 ก.พ. 2020 เวลาอ่านประมาณ 2 นาที

โรคหายากนี้จะค่อยๆทำลายท่อน้ำดีในตับทำให้การทำงานของอวัยวะนี้ลดลงเรื่อยๆเมื่อเวลาผ่านไป

หน้าที่ของตับนอกจากจะช่วยกรองของเสียออกจากกระแสเลือดแล้ว ยังช่วยการย่อยอาหารโดยการสร้างน้ำดี น้ำดีไหลออกจากตับทางท่อไตเข้าไปเก็บในถุงน้ำดีจนกว่าจะนำออกมาใช้เมื่อลำไส้ต้องการความช่วยเหลือในการย่อยอาหาร Primary biliary cirrhosis(PBC) เป็นการอักเสบเรื้อรังของท่อน้ำดีในตับ ซึ่งจะนำไปสู่การทำลายของท่อต่อไป เมื่อไม่มีท่อน้ำดี น้ำดีจะค้างในตับทำให้เซลล์ถูกทำลายเกิดเป็นแผลเป็นของเนื้อเยื่อ เรียกว่า ภาวะตับแข็ง(cirrhosis) เมื่อเวลาผ่านไปตับจะสร้างเนื้อเยื่อแผลเป็นนี้เพิ่มขึ้น ตับก็จะเสียการทำงานและวายไปในที่สุด

แพ็กเกจที่คุณอาจสนใจ
ปรึกษาเภสัช สั่งยา ฟรีค่าส่งทั่วประเทศ*

แชทกับเภสัชกรฟรี! 9 โมงเช้าถึงเที่ยงคืน พร้อมรับส่วนลดค่ายา 5% HDmall ออกค่าส่งให้สูงสุด 40 บาท

ความชุกของโรค PBC

โรค Primary biliary cirrhosis ถือเป็นโรคหายากถึงแม้ยังไม่ทราบแน่ชัดว่าหายากมากเท่าใด ความชุกของโรคนี้แปรผันกับพื้นที่ที่พบได้ตั้งแต่ 6.7 ถึง 402 คนในล้านคนตามรายงานจาก Seminars in Immunopathology ในปี 2009 ในพื้นที่ที่ทำการศึกษาทั้งหมดพบว่าประเทศออสเตรเลียมีอัตรากรการเกิดโรคที่ต่ำที่สุด ในขณะที่ประเทศสหราชอาณาจักร, ประเทศแถบแสกนดิเนเวีย, แคนาดา และสหรัฐอเมริกามีอัตราการเกิดโรคที่สูงที่สุด โรคนี้พบมากในผู้หญิงคิดเป็นตัวเลขประมาณ 90 เปอร์เซนต์ของผู้ป่วยโรค PBC โดยเฉพาะในช่วงวัยกลางคน จากการายงานในวารสาร The Lancet ในปี 2011

สาเหตุและปัจจัยเสี่ยงของโรค PBC

สาเหตุที่ชัดเจนที่ทำให้เกิดโรคนี้ยังไม่เป็นที่รู้กัน แต่ทว่ามีงานวิจัยชี้ว่ามันเป็นโรคภูมิคุ้มกันทำลายตัวเอง โดยภูมิคุ้มกันที่สร้างขึ้นจะเข้าไปโจมตีเนื้อเยื่อดีของเราเอง(ในกรณีนี้คือท่อน้ำดีขนาดเล็กในตับ)

ปัจจัยเสี่ยงสำหรับโรค PBC ได้แก่

  • มีประวัติครอบครัวเป็นโรคนี้
  • มีประวัติการติดเชื้อทางท่อปัสสาวะหรือทางช่องคลอด
  • เป็นโรคภูมิคุ้มกันทำลายตัวเองอื่นร่วมด้วย
  • มีประวัติการสูบบุหรี่
  • เคยตั้งครรภ์
  • เคยได้รับสารพิษ

อาการแสดงและภาวะแทรกซ้อนจากโรค PBC

โรคนี้ส่งผลต่างกันชัดเจนในแต่ละคน บางคนอาจไม่มีอาการแสดงจนโรคพัฒนาไประดับท้ายๆแล้ว ในขณะที่บางคนสังเกตอาการได้ตั้งแต่ระยะแรกๆและมีการดำเนินโรคอย่างรวดเร้ว

อาการที่พบมากที่สุดของโรคนี้คือเหนื่อย ส่งผลกับ 80 เปอร์เซนต์ของผู้ป่วยโรคดังกล่าวจากการรายงานใน The Lancet

อาการอื่นๆได้แก่

แพ็กเกจที่คุณอาจสนใจ
ปรึกษาเภสัช สั่งยา ฟรีค่าส่งทั่วประเทศ*

แชทกับเภสัชกรฟรี! 9 โมงเช้าถึงเที่ยงคืน พร้อมรับส่วนลดค่ายา 5% HDmall ออกค่าส่งให้สูงสุด 40 บาท

  • คันอย่างรุนแรง(pruitus)
  • ดีซ่าน(ผิวและตาเหลือง)
  • ตาและปากแห้ง
  • ปวดท้องและตับโต
  • ไขมันสะสมใต้ผิวหนัง

เมื่อเวลาผ่านไปโรค PBC อาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนรุนแรง เช่น ความดันในเส้นเลือดดำ portal veins ซึ่งมีหน้าที่ขนส่งเลือดจากระเพาะอาหาร, ลำไส้, ม้าม, ถุงน้ำดี และตับอ่อนไปยังตับ ทำให้ม้ามโต, เส้นเลือดขยาย, น้ำขังในช่องท้องและแขนขา, ติดเชื้อ และสับสนตามมาได้

ภาวะแทรกซ้อนอื่นๆที่สามารถพบได้

  • โรคกระดูกพรุน และโรคกระดูกอื่นๆ
  • โรคนิ่วในถุงและท่อน้ำดี
  • โรคมะเร็งตับ
  • ภาวะถ่ายเป็นมันลอย(ร่างกายไม่สามารถดูดซึมไขมัน ทำให้อุจจาระที่ถ่ายออกมามีลักษณะเหลว เป็นมันๆ และมีกลิ่นเหม็น)
  • โรคไตวาย
  • การบาดเจ็บที่สมอง

การวินิจฉัยและการรักษาโรค PBC

แพทย์อาจสงสัยว่าคุณเป็นโรคนี้ได้จาก

  • ประวัติการรักษาและประวัติครอบครัว
  • การตรวจร่างกาย
  • ภาพถ่ายท่อน้ำดีโดยวิธีอัลตราซาวน์, เครื่องสร้างภาพด้วยสนามแม่เหล็ก(MRI) และเอ็กซ์เรย์

การวินิจฉัยโรค PBC มักอาศัยผลตรวจเลือดหรือผลตรวจชิ้นเนื้อตับโดยกการดูใต้กล้องจุลทรรศน์

คุณอาจถูกวินิจฉัยว่าเป็นโรคนี้ได้หากมีลักษณะอย่างน้อย 2 อย่างดังต่อไปนี้

  • ผลตรวจชิ้นเนื้อมีลักษณะของ PBC
  • มีการสูงขึ้นของระดับเอนไซม์ตับจำเพาะในเลือด
  • พบ anti-mitochondrial antibodies หรือ AMAs (สารจากระบบภูมิคุ้มกันที่ไปโจมตีไมโตคอนเดรียที่เป็นแหล่งพลังงานของเซลล์)ในเลือด

จาก National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases พบว่าประมาณ 90-95 เปอร์เซนต์ของผู้ป่วยโรค PBC มีผลตรวจ AMA เป็นบวก โรคนี้ยังไม่มีการรักษาขาด การรักษาจึงเป็นการดูแลตามอาการและลดการดำเนินของโรค ตัวอย่างเช่น การทานยา Questran หรือ Prevalite(cholestyramine) สามารถลดอาการคันได้ นอกจากนี้ยังพบว่าการรักษาด้วยยา Urso หรือ Actigall(ursodeoxycholic acid) จะช่วยควบคุมโรคในบางรายด้วยการลดการสร้างกรดน้ำดีจากตับ จากรายงานใน The Lancet สำหรับผู้ที่ตับวายต้องได้รับการปลูกถ่ายตับด้วย


4 แหล่งข้อมูล
กองบรรณาธิการ HD มุ่งมั่นตั้งใจให้ผู้อ่านได้รับข้อมูลที่ถูกต้อง โดยทำงานร่วมกับแพทย์และบุคลากรทางการแพทย์ รวมถึงเลือกใช้ข้อมูลอ้างอิงที่น่าเชื่อถือจากสถาบันต่างๆ คุณสามารถอ่านหลักการทำงานของกองบรรณาธิการ HD ได้ที่นี่
Stephanie Watson, primary-biliary-cirrhosis (https://www.healthline.com/health/primary-biliary-cirrhosis) September 27, 2019

บทความนี้มีจุดประสงค์เพื่อให้ความรู้แก่ผู้อ่าน และไม่สามารถแทนการแนะนำของแพทย์ การวินิจฉัยโรค หรือการรักษาได้ ผู้อ่านควรพบแพทย์เพื่อให้แพทย์ตรวจที่สถานพยาบาลทุกครั้ง และไม่ควรตีความเองหรือวางแผนการรักษาด้วยตัวเองจากการอ่านบทความนี้ ทาง HD พยายามอัปเดตข้อมูลให้ครบถ้วนถูกต้องอยู่เสมอ คุณสามารถส่งคำแนะนำได้ที่ https://honestdocs.typeform.com/to/kkohc7

ผู้เขียนและผู้รีวิวบทความไม่มีส่วนเกี่ยวข้องกับสินค้าหรือบริการที่นำเสนอแต่อย่างใด เว้นแต่จะระบุในเนื้อหา การแนะนำสินค้าและบริการแสดงขึ้นอัตโนมัติจากระบบของเว็บไซต์หรือแอปพลิเคชัน

ขอบคุณที่อ่านค่ะ คุณคิดว่าบทความนี้มีประโยชน์มากแค่ไหนคะ
(1 ดาว - น้อย / 5 ดาว - มาก)

ดูคำถามและคำตอบอื่นๆ ที่เกี่ยวกับอาการนี้
ปวดบริเวณกลางอกตรวจเลือดหาค่าตับพบว่าเป็นตับอ่อนอักเสบ ท้องโตและตอนนี้ปวดบริเวณชายโครงขวาด้านหลังกินยาก็ไม่หาย
คำถามนี้ได้การตอบจากแพทย์ที่มีใบอนุญาต (คำตอบนี้เป็นการให้คำแนะนำเบื้องต้น ไม่สามารถแทนการวินิจฉัยโรค หรือการรักษา)
อยากทราบว่าคนที่ตัดถุงน้ำดีออกแล้วมีอาการเบื่ออาหารตัวบวมควรปฎิบัติตัวอยางไรค่ะ
คำถามนี้ได้การตอบจากแพทย์ที่มีใบอนุญาต (คำตอบนี้เป็นการให้คำแนะนำเบื้องต้น ไม่สามารถแทนการวินิจฉัยโรค หรือการรักษา)
ถ้าได้ผ่าตัดนิ่วในถุงน้ำดีไปแล้ว จะมีการผายลมบ่อย และเรอบ่อย รึเปล่าคะ
คำถามนี้ได้การตอบจากแพทย์ที่มีใบอนุญาต (คำตอบนี้เป็นการให้คำแนะนำเบื้องต้น ไม่สามารถแทนการวินิจฉัยโรค หรือการรักษา)
ซีสน้ำที่ตับขนาดใหญ่ 7-8ซม.จะรักษายังไงมีโอกาสแตกมั้ย
คำถามนี้ได้การตอบจากแพทย์ที่มีใบอนุญาต (คำตอบนี้เป็นการให้คำแนะนำเบื้องต้น ไม่สามารถแทนการวินิจฉัยโรค หรือการรักษา)
มีอาการปวดท้องใต้ชายโครงด้านขวามือ และได้ฟังผลตรวจว่าเป็นเนื้องอกในถุงน้ำดีและต้องผ่าตัดเอาถุงน้ำดีออก อยากทราบว่าการตัดทิ้งไปจะมีผลอะไรต่อระบบการทำงานของร่ายกายไหมคะ
คำถามนี้ได้การตอบจากแพทย์ที่มีใบอนุญาต (คำตอบนี้เป็นการให้คำแนะนำเบื้องต้น ไม่สามารถแทนการวินิจฉัยโรค หรือการรักษา)
เป็นนิ่วในถุงน้ำดีเมื่อไรจะผ่าตัดได้ค่ะ
คำถามนี้ได้การตอบจากพยาบาลผู้เชี่ยวชาญ