โรคกลุ่มเซลล์ผิดปกติ LCH (Langerhans cell histiocytosis)

เผยแพร่ครั้งแรก 11 พ.ย. 2018 อัปเดตล่าสุด 17 พ.ย. 2020 เวลาอ่านประมาณ 7 นาที
โรคกลุ่มเซลล์ผิดปกติ LCH (Langerhans cell histiocytosis)

โรค Langerhans cell histiocytosis เป็นภาวะความผิดปกติที่พบได้ยากในวัยเด็ก และส่วนใหญ่มักหายขาดไปได้เองโดยไม่ต้องรักษา อย่างไรก็ตาม มีเด็กกลุ่มหนึ่งที่โรคดังกล่าวกลับกลายเป็นมะเร็ง และต้องได้รับการรักษามิเช่นนั้นอาจเป็นอันตรายถึงชีวิต

บทนำ

บทความนี้กล่าวถึงโรคที่พบได้ยากชนิดหนึ่งที่เกิดขึ้นกับวัยเด็กคือโรค Langerhans cell histiocytosis หรือ LCH โรคกลุ่มเซลล์ผิดปกติ LCH ถูกจัดว่าเป็นมะเร็ง และบางครั้งจำเป็นต้องได้รับการรักษาด้วยเคมีบำบัด โดยโรคดังกล่าวอาจส่งผลต่อเด็กในวัยใดก็ได้ และมักพบได้บ่อยในเด็กผู้ชายมากกว่าเด็กผู้หญิง

แพ็กเกจที่คุณอาจสนใจ
ปรึกษาเภสัช สั่งยา ฟรีค่าส่งทั่วประเทศ*

แชทกับเภสัชกรฟรี! 9 โมงเช้าถึงเที่ยงคืน พร้อมรับส่วนลดค่ายา 5% HDmall ออกค่าส่งให้สูงสุด 40 บาท

เด็กที่เป็นโรคมะเร็งในปัจจุบันมีอัตราการรอดชีวิตและมีชีวิตที่ดีกว่าแต่ก่อนอย่างมาก มียาและการรักษาใหม่ ๆ เกิดขึ้นอย่างต่อเนื่อง ขณะนี้ เราสามารถลดความพิการที่เกิดจากโรคมะเร็งได้มากกว่าแต่ก่อนอย่างมีนัยสำคัญ

การทราบว่าบุตรหลานของคุณเป็นมะเร็งนั้นเป็นความรู้สึกที่ยากเกินจะอธิบาย และในบางครั้งอาจทำให้รู้สึกท้อแท้หมดแรง แต่ขอให้พึงระลึกว่ายังมีแพทย์และบุคลากรผู้เชี่ยวชาญด้านการดูแลสุขภาพจำนวนมาก และองค์กรสนับสนุนที่จะช่วยเหลือคุณในช่วงเวลาที่ยากลำบากนี้

การทำความเข้าใจเกี่ยวกับโรคมะเร็งและการรักษาที่อาจเกี่ยวข้องของบุตรหลานของคุณให้มากขึ้น มักช่วยทำให้พ่อแม่สามารถรับมือกับโรคดังกล่าวได้ดีขึ้น เราหวังว่าข้อมูลนี้จะเป็นประโยชน์ แพทย์ผู้เชี่ยวชาญของบุตรหลายของท่านจะให้ข้อมูลรายละเอียดเพิ่มเติมและหากมีคำถามใด ๆ สิ่งสำคัญคือควรถามแพทย์ผู้เชี่ยวชาญหรือพยาบาลที่ทราบสภาวะโรคของบุตรหลานของท่านอย่างตรงไปตรงมาและครบถ้วน

Langerhans cell histiocytosis (LCH)

โรค LCH เป็นความผิดปกติที่พบได้ยาก โรคดังกล่าวลักษณะหลายอย่างเหมือนกับโรคมะเร็ง แต่ข้อแตกต่างที่สำคัญต่างกับโรคมะเร็งอื่น ๆ คือบางรายโรคดังกล่าวสามารถหายไปได้เองโดยไม่จำเป็นต้องรักษา แต่ในบางรายโรคกลุ่มเซลล์ผิดปกติ LCH ก็รุนแรงจนถึงขั้นอาจถึงแก่ชีวิตได้ อย่างไรก็ตาม หากตรวจพบ โรคกลุ่มเซลล์ผิดปกติ LCH ถือเป็นโรคมะเร็งและบางครั้งต้องได้รับการรักษาด้วยเคมีบำบัด ผู้ป่วยโรคดังกล่าวมักได้รับการรักษาโดยแพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านมะเร็งของเด็ก

คำว่า Langerhans นั้นมาจากชื่อสกุลของ Dr.Paul Langerhans ซึ่งเป็นคนแรกที่พูดถึงเซลล์ในผิวหนังชนิดหนึ่งซึ่งคล้ายกับเซลล์ที่พบในภาวะโรค LCH

ส่วนคำว่า Histiocytosis หมายถึงเซลล์ฮิสทีโอไซต์ (Histiocytes) ซึ่งเป็นเซลล์ที่เป็นส่วนหนึ่งของระบบภูมิคุ้มกันและสามารถพบได้ในหลายส่วนของร่างกาย โดยในร่างกายจะแบ่งเซลล์ฮิสทีโอไซต์เป็นสองประเภท:

แพ็กเกจที่คุณอาจสนใจ
หมดปัญหาเหงื่อออกมากที่มืออย่างถาวร รักษาแล้วมือแห้ง ชีวิตง่ายขึ้น!

จองผ่าน HD ประหยัดกว่า / เบิกประกันได้ / ผ่อน 0% ได้ / ปรึกษาหมอก่อนผ่าตัดได้ไม่จำกัดครั้ง

  • กลุ่มเซลล์มาโครฟาจ หรือโมโนไซต์ (Macrophage/Monocyte) เซลล์เหล่านี้ทำลายโปรตีน ไวรัส และแบคทีเรียที่เป็นอันตรายต่อร่างกาย
  • กลุ่มเซลล์เดนไดรท์ (Dendritic cell) - เซลล์เหล่านี้ทำหน้าที่กระตุ้นระบบภูมิคุ้มกัน

เซลล์ Langerhans จัดเป็นกลุ่มเซลล์เดนไดรท์ และมักพบได้เฉพาะในบริเวณผิวหนังและทางเดินหายใจหลัก ในโรคกลุ่มเซลล์ผิดปกติ LCH เซลล์เดนไดรท์ที่ผิดปกติจะมีลักษณะคล้ายกับเซลล์ Langerhans และเซลล์ผิดปกติดังกล่าวอาจพบได้ในหลายส่วนของร่างกาย ได้แก่ ไขกระดูก ผิวหนัง ปอด ตับ ต่อมน้ำเหลือง ม้าม และต่อมใต้สมอง (pituitary gland) เมื่อเซลล์เดนไดรท์ที่ผิดปกติดังกล่าวสะสมในเนื้อเยื่อมากเกินไปก็อาจทำให้เกิดความเสียหายได้

โรค LCH สามารถแบ่งออกเป็นสองกลุ่ม:

  • LCH ระบบอวัยวะเดียว - เมื่อโรคส่งผลต่อเพียงส่วนเดียวของร่างกาย เช่น ผิวหนังหรือกระดูก
  • LCH ในหลายระบบอวัยวะ - เมื่อโรคส่งผลต่อมากกว่าหนึ่งส่วนของร่างกาย

สาเหตุของโรคกลุ่มเซลล์ผิดปกติ LCH

สาเหตุของโรค LCH ไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด เนื่องจากโรคดังกล่าวไม่ได้ติดต่อมาจากผู้อื่น และไม่ได้ส่งผ่านต่อกันในครอบครัวทางกรรมพันธุ์แต่อย่างใด

อาการและอาการแสดงของโรคกลุ่มเซลล์ผิดปกติ LCH

อาการของโรค LCH จะขึ้นอยู่กับส่วนใดของร่างกายที่ได้รับผลกระทบ และโรคนั้นมีผลต่อหลายอวัยวะของร่างกายหรือไม่ ต่อมน้ำเหลืองในตำแหน่งต่าง ๆ อาจโตมากขึ้นและเด็กอาจรำคาญและหงุดหงิด ไปจนถึงอาการเบื่ออาหาร หากโรค LCH กระทบต่อกระดูกก็จะทำให้เกิดความเจ็บปวดในกระดูกชิ้นนั้นรวมถึงอาจเกิดอาการบวมและเกิดก้อนนูนแข็งบนกะโหลกศีรษะ หากโรค LCH กระทบต่อผิวหนังก็อาจเกิดอาการเป็นผื่นผิวหนังหรือผื่นผ้าอ้อมขึ้นได้ หากหูได้รับผลกระทบจากโรค LCH ก็ทำให้เด็กมีของเหลวไหลออกจากหูหรือเกิดปัญหาเกี่ยวกับการได้ยิน เด็กอาจหายใจลำบากหากโรค LCH ส่งผลต่อปอดหรือบริเวณทรวงอก ปัญหาเกี่ยวกับทางเดินอาหาร เช่น อาการท้องร่วงและปัญหาเกี่ยวกับตับรวมถึงอาการตัวเหลืองอาจเกิดขึ้นได้หากเซลล์ผิดปกติของโรค LCH สะสมอยู่ในช่องท้อง เป็นต้น

ใน 10-20% ของผู้ป่วยโรค LCH ชนิดที่ส่งผลต่อหลายระบบอวัยวะ จะมีผลกระทบต่อต่อมใต้สมองที่ฐานของสมองด้วย ทำให้เกิดปัญหาเกี่ยวกับฮอร์โมนของร่างกายขึ้นได้ ภาวะผิดปกติดังกล่าวสามารถทำให้เด็กปัสสาวะปริมาณมากและกระหายน้ำได้บ่อย ภาวะนี้เรียกว่าภาวะเบาจืด (Diabetes insipidus) ซึ่งแตกต่างจากโรคเบาหวานที่เกิดจากน้ำตาลและสามารถควบคุมได้ดีด้วยยาที่เฉพาะเจาะจง บางครั้งฮอร์โมนต่อมใต้สมองตัวอื่น ๆ อาจได้รับผลกระทบทำให้เกิดการเจริญเติบโตของเด็กช้าลง หรือเข้าสู่วัยหนุ่มสาวช้าซึ่งภาวะดังกล่าวสามารถรักษาได้ด้วยยาฮอร์โมน

การวินิจฉัยโรคกลุ่มเซลล์ผิดปกติ lCH

อาจจำเป็นต้องมีการตรวจร่างกายและทดสอบหลายอย่างเพื่อวินิจฉัยโรค LCH การตรวจเพิ่มเติมดังกล่าวอาจได้แก่การดูดตัวอย่างเซลล์ออกจากบริเวณที่ได้รับผลกระทบ เรียกว่าการตรวจชิ้นเนื้อ การตรวจนี้มักจะทำในห้องผ่าตัดใหญ่ภายใต้การให้ยาสลบ เซลล์ที่นำออกมาจะถูกตรวจสอบภายใต้กล้องจุลทรรศน์ อาจทำการถ่ายภาพรังสีเอกซเรย์ในบริเวณกระดูกกะโหลกศีรษะและปอดเพื่อตรวจสอบ การตรวจเลือดและปัสสาวะก็เป็นสิ่งจำเป็นเช่นกัน และอาจจำเป็นต้องมีการสแกนทางรังสีเพิ่มเติม ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับส่วนใดของร่างกายของเด็กที่ได้รับผลกระทบ การตรวจและทดสอบเพิ่มเติมเหล่านี้ช่วยให้แพทย์ตัดสินใจได้ว่าโรค LCH ของเด็กนั้นเป็นชนิดระบบอวัยวะเดียวหรือหลายระบบอวัยวะ

แพ็กเกจที่คุณอาจสนใจ
หมดปัญหาเหงื่อออกมากที่มืออย่างถาวร รักษาแล้วมือแห้ง ชีวิตง่ายขึ้น!

จองผ่าน HD ประหยัดกว่า / เบิกประกันได้ / ผ่อน 0% ได้ / ปรึกษาหมอก่อนผ่าตัดได้ไม่จำกัดครั้ง

เมื่อบุตรหลานของคุณกำลังทำการตรวจดังกล่าว พวกเขาอาจจำเป็นต้องนอนอยู่ในโรงพยาบาล แพทย์หรือบุคลากรสุขภาพจะทำการอธิบายอย่างละเอียดถึงการตรวจและการทดสอบที่จำเป็นใด ๆ ต่อบุตรหลานของคุณ

การรักษาโรคกลุ่มเซลล์ผิดปกติ LCH

โรค LCH ชนิดระบบอวัยวะเดียวอาจหายไปได้เองโดยไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษาใด ๆ แต่ในเด็กบางคนอาจจำเป็นต้องทำการรักษา เช่น การผ่าตัดและการได้รับยาสเตียรอยด์ (เช่น prednisolone) ส่วนโรค LCH ชนิดหลายระบบอวัยวะมักจำเป็นต้องได้รับการรักษาด้วยเคมีบำบัดและ ยาสเตียรอยด์ร่วมกัน ระยะเวลาในการรักษาจะแตกต่างกันไปในเด็กแต่ละคน

เคมีบำบัดเป็นการรักษาที่ใช้ยาต้านมะเร็ง (cytotoxic) ซึ่งสามารถทำลายเซลล์มะเร็งได้และใช้ยาสเตียรอยด์ซึ่งเป็นสารฮอร์โมนชนิดหนึ่งที่ผลิตตามธรรมชาติในร่างกาย ทั้งเคมีบำบัดและยาสเตียรอยด์ สามารถช่วยทำลายเซลล์ LCH ได้

ผลข้างเคียงของการรักษา

เคมีบำบัดและยาสเตียรอยด์ที่ใช้ในการรักษา LCH อาจทำให้เกิดผลข้างเคียงได้หลายรูปแบบ และแพทย์ของบุตรของท่านจะแจ้งและปรึกษาเรื่องนี้กับท่านก่อนเริ่มการรักษาบุตรหลานของคุณ ผลข้างเคียงที่อาจเกิดขึ้นนั้นจะขึ้นอยู่กับการรักษาว่าเป็นการรักษาชนิดใด

ผลข้างเคียงของการรักษาด้วยเคมีบำบัด ได้แก่ อาการคลื่นไส้และอาเจียน ผมร่วง เพิ่มโอกาสเสี่ยงต่อการติดเชื้อมากขึ้น อาการฟกช้ำ และความเหนื่อยล้าหมดแรง

ผลข้างเคียงของการใช้ยาสเตียรอยด์ ได้แก่ การเปลี่ยนแปลงทางอารมณ์ฉับพลัน และความอยากอาหารเพิ่มขึ้นซึ่งอาจทำให้น้ำหนักเพิ่มขึ้น ผลข้างเคียงทั้งหมดเหล่านี้ควรค่อย ๆ หายไปเมื่อการรักษาหยุดลง

การทดลองทางคลินิกสำหรับโรคกลุ่มเซลล์ผิดปกติชนิด LCH

เด็กหลายคนได้รับการรักษารูปแบบใหม่ซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของการทดลองวิจัยทางคลินิก การทดลองมีเป้าหมายเพื่อพัฒนาความเข้าใจในแนวทางที่ดีที่สุดในการรักษาความเจ็บป่วยโดยเปรียบเทียบการรักษามาตรฐานกับการรักษารุ่นใหม่หรือที่ได้รับการปรับปรุงแล้ว การวิจัยพบว่าคนที่ได้รับการรักษาภายในการทดลองทางคลินิกมีแนวโน้มที่จะได้ผลเทียบเท่าหรือดีกว่าผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาที่คล้ายคลึงกันในผู้ป่วยที่ไม่ได้เข้าร่วมการทดลองดังกล่าว อย่างไรก็ตาม ไม่ได้หมายความว่าการรักษาที่ใช้ในการทดลองจะดีกว่าเสมอไป โรงพยาบาลที่ดำเนินการทดลองนั้นมักสามารถเข้าถึงอุปกรณ์ที่ดี ทันสมัย และครบถ้วนกว่าโรงพยาบาลอื่น ๆ จึงอาจเป็นเหตุผลหนึ่งที่ทำให้ผลการรักษามักจะดีเทียบเท่า หรือดีกว่า เช่นเดียวกับการรักษาในทุกโรงพยาบาล ทีมแพทย์และบุคลากรทางสุขภาพจะปฏิบัติตามแนวทาง และหลักเกณฑ์ที่ชัดเจนสำหรับการรักษา

ถ้าเป็นไปได้ ทีมแพทย์ของบุตรหลานของคุณจะพูดคุยกับคุณเกี่ยวกับการมีส่วนร่วมในการทดลองทางคลินิกและจะตอบคำถามใด ๆ ที่คุณอาจสงสัย อาจมีเอกสารที่คุณได้รับเพิ่มเติมเพื่อช่วยในการอธิบายสิ่งต่างๆ ให้กระจ่างมากยิ่งขึ้น

การมีส่วนร่วมในการทดลองวิจัยถือเป็นความสมัครใจอย่างแท้จริง และคุณจะได้รับเวลาในการตัดสินใจว่าการเข้าร่วมจะเหมาะกับบุตรหลานของคุณหรือไม่

การติดตามผลการรักษา

สิ่งที่ดีสำหรับโรคนี้คือเด็กส่วนใหญ่ที่ได้รับการรักษาโรคกลุ่มเซลล์ผิดปกติ LCH จะหายขาดจากโรคดังกล่าวอย่างสมบูรณ์ แต่ในเด็กบางคน การถูกปล่อยในอยู่กับอาการของโรคบ่อยๆ / ปล่อยปละละเลยจนเกิดอาการซ้ำ และในผู้ป่วยกลุ่มโรค LCH หลายระบบอวัยวะจำนวนมาก อาการของโรคดังกล่าวอาจเป็นภาวะที่เป็นอันตรายต่อชีวิต หลังจากเสร็จสิ้นการรักษาแล้ว ผู้ป่วยจะได้รับการนัดหมายเพื่อเข้าตรวจร่างกายอย่างต่อเนื่อง เนื่องจากโรค LCH บางครั้งกลับมาเป็นซ้ำได้เช่นกันและอาจต้องได้รับการรักษาอีกครั้ง หากเกิดเหตุการณ์เช่นนี้ขึ้น การรักษา LCH ที่ได้ผลอันเดิมมักถูกพิจารณาในทำซ้ำอีกครั้งก่อน ซึ่งสุดท้ายแล้วอาจกลายเป็นการรักษาแบบเดิมเป็นหลักหรือแตกต่างจากเดิมก็เป็นได้ ผู้ป่วยยังได้รับการตรวจสอบเพื่อหาผลกระทบในระยะยาวของโรคด้วยเช่นกัน เช่น ปัญหาในการผลิตฮอร์โมนบางชนิด ปัญหาการได้ยิน ปัญหาเกี่ยวกับปอด เป็นต้น และอาจต้องได้รับการรักษาสำหรับความผิดปกติเหล่านี้

หากคุณมีข้อกังวลเกี่ยวกับสภาวะของโรคและการรักษาของบุตรหลานของท่าน คุณควรปรึกษากับทีมแพทย์หรือบุคลากรผู้เชี่ยวชาญของบุตรหลานของคุณซึ่งทราบสภาวะและแนวทางการรักษาเฉพาะบุตรหลานของคุณโดยละเอียด

การดูแลเรื่องอารมณ์ความรู้สึกของคุณ

ในฐานะพ่อแม่ การรับรู้ความจริงที่ว่าบุตรหลานของคุณเป็นมะเร็งถือเป็นหนึ่งในสถานการณ์ที่เลวร้ายที่สุดที่คุณเคยพบเจอ คุณอาจเกิดอารมณ์แตกต่างกันมากมาย เช่น ความกลัว ความผิดหวัง ความเศร้าโศก ความโกรธ และอารมณ์ที่เลื่อนลอย ซึ่งเหล่านี้เป็นปฏิกิริยาต่อการตอบสนองข่าวร้ายที่ปกติในมนุษย์ทุกคน และเป็นส่วนหนึ่งของการทำใจที่พ่อแม่หลายคนต้องผ่านในช่วงเวลาที่ยากลำบากเช่นนั้นก่อน คุณอาจไม่สามารถอธิบายความรู้สึกแย่ทั้งหมดออกมาเป็นคำพูดได้ อย่างไรก็ตาม มีหนังสือและแนวทางมากมาย เช่น คู่มือสำหรับผู้ปกครองซึ่งพูดถึงผลกระทบทางอารมณ์ของการดูแลเด็กโรคมะเร็ง และแนะนำแหล่งความช่วยเหลือและการสนับสนุน ซึ่งสามารถปรึกษาบุคลากรทางการแพทย์ผู้เกี่ยวข้องดูได้

บุตรหลานของท่านอาจมีอารมณ์ที่หลากหลายตลอดประสบการณ์การเป็นโรคมะเร็งเช่นกัน

https://www.nhsinform.scot/ill...


3 แหล่งข้อมูล
กองบรรณาธิการ HD มุ่งมั่นตั้งใจให้ผู้อ่านได้รับข้อมูลที่ถูกต้อง โดยทำงานร่วมกับแพทย์และบุคลากรทางการแพทย์ รวมถึงเลือกใช้ข้อมูลอ้างอิงที่น่าเชื่อถือจากสถาบันต่างๆ คุณสามารถอ่านหลักการทำงานของกองบรรณาธิการ HD ได้ที่นี่
Langerhans' cell histiocytosis. Great Ormond Street Hospital. (https://www.gosh.nhs.uk/conditions-and-treatments/conditions-we-treat/langerhans-cell-histiocytosis)
Langerhans Cell Histiocytosis (LCH): Guidelines for Diagnosis, Clinical Work-Up, and Treatment for Patients Till the Age of 18 Years. National Center for Biotechnology Information. (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4557042/)
Langerhans Cell Histiocytosis (LCH): Symptoms, Causes, Treatment. WebMD. (https://www.webmd.com/cancer/cancer-langerhans-cell-histiocytosis)

บทความนี้มีจุดประสงค์เพื่อให้ความรู้แก่ผู้อ่าน และไม่สามารถแทนการแนะนำของแพทย์ การวินิจฉัยโรค หรือการรักษาได้ ผู้อ่านควรพบแพทย์เพื่อให้แพทย์ตรวจที่สถานพยาบาลทุกครั้ง และไม่ควรตีความเองหรือวางแผนการรักษาด้วยตัวเองจากการอ่านบทความนี้ ทาง HD พยายามอัปเดตข้อมูลให้ครบถ้วนถูกต้องอยู่เสมอ คุณสามารถส่งคำแนะนำได้ที่ https://honestdocs.typeform.com/to/kkohc7

ผู้เขียนและผู้รีวิวบทความไม่มีส่วนเกี่ยวข้องกับสินค้าหรือบริการที่นำเสนอแต่อย่างใด เว้นแต่จะระบุในเนื้อหา การแนะนำสินค้าและบริการแสดงขึ้นอัตโนมัติจากระบบของเว็บไซต์หรือแอปพลิเคชัน

ขอบคุณที่อ่านค่ะ คุณคิดว่าบทความนี้มีประโยชน์มากแค่ไหนคะ
(1 ดาว - น้อย / 5 ดาว - มาก)

บทความต่อไป